В начало Методические рекомендации и разработки по хирургииОпухоли и кисты средостения

 

 

ОПУХОЛИ ИЗ НЕРВНОЙ ТКАНИ

 

 

Неврогенные опухоли  достаточно часто встречаются в средостении. Элементами нервной системы, из которых происходят эти опухоли, являются ганглии и стволы симпатического нерва (truncus simpathicus), блуждающие и межреберные нервы, оболочки спинного мозга (Godwin et al, 1950).

Наиболее часто опухоли средостения локализуются в заднем средостении, неврогенные опухоли переднего средостения описаны в единичных случаях. Сюда относятся наблюдения Harrington1949), Kent (1944), Morrison (1958).

Неврогенные опухоли делят в основном на две большие группы (Гольберт З.В., Лавникова Г.А., 1965):

1.            Опухоли, исходящие из собственно нервной ткани – нервных клеток и нервных волокон (симпатогониомы, ганглионевромы, феохромоцитомы, хемодектомы. В средостении эта группа опухолей развивается почти исключительно из элементов симпатической нервной системы).

2.            Опухоли исходящие из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенная саркома).

 

 

 

Морфологическая

структура

Встречаемость, возраст, пол больных

 

Локализация

 

Макроскопическое

строение

 

Течение

 

 

Из собственно нервной ткани:

Симпатогониомы

Незрелая опухоль симпатической нервной системы, образованные симпатогониями и симпатобластами, напоминающие по структуре симпатический ганглий в эмбриональной стадии развития

В средостении встречаются редко, обычно в молодом возрасте, могут развиваться у младенцев еще в период внутриутробного развития, у женщин в 1,5 раза чаще чем у мужчин (Hollingsworth., 1946).

Задне-верхний отдел  средостения, чаще справа (Hollingsworth., 1946).

Одиночные инкапсулированные или без капсулы округлые или овальные узлы. Опухоль часто покрыта нервами, иногда в виде сплетения. Консистенция плотная. 

Злокачественное, быстрый рост и способностью метастазировать, чаще в печень (симптом Пеппера), в кости черепа (симптом Гутчинсона), в лимфатические узлы и легкие.

Ганглионевромы

Опухоли, исходящие из нервных ганглиев и построенные из его элементов – ганглиозных клеток, нервных волокон и клеток глии

Часто встречаются в средостении, 30-60% от всех неврогенных опухолей средостения (Hollingsworth, 1946, Kent, 1944).  Преимущественно в возрасте 20-30 лет. Частота поражения мужчин и женщин одинакова (Холлингсворт 1946). 

Заднее средостение, чаще слева.

 

Узел округлой формы, плотной консистенции. Узел ограничен, иногда с нечеткой капсулой. Могут быть соединены с одним из корешков спинного мозга. Нередко опухоль исходит из межпозвонковых  узлов и образует узел в виде  песочных часов (hour glass).

 

Доброкачественное, длительное,  растут медленно, достигают огромных размеров. Очень часто они сосуществуют с различными пороками развития, такими как волчья пасть, заячья губа, микроцефалия (Willis, 1953). Метастазирование не отмечено (Godwin, 1950, Grillo, 1983).

 

Феохромоцитомы

Опухоли из хромаффинной ткани.  Скопления хромаффинных клеток  располагаются вблизи каждого превертебрального ганглия и известны под названием параганглионарных хромаффинных тел или параганглиев. Клетки хромафинной ткани секретируют катехоламины  (Petten,1959).

 

Крайне редкие в средостении. Встречаются как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в пожилом возрасте.

 

Заднее средостение

 

Опухоль, округлой формы, инкапсулированная, плотная. 

 

 

Злокачественное.

Является гормонально активной, сопровождается гипертензией, особенно пароксизмальной, с частыми кризами, сердцебиениями, болями в сердце. 

Хемодектома

Опухоль из клеток хеморецепторов,  хеморецепторных телец (каротидное тело) Опухоли этого типа могут исходить из аортальных телец, а также из мелких периартериальных хеморецепторов.

 

В средостении встречаются крайне редко, чаще в 30-40 лет, пол значения не имеет. (В.Е.Шульц 1959, Е.В.Уранова, Х.Л.Трегубова 1962, Stout, 1949, Lattes, 1950)

Специфической локализации не имеют

 

Хемодектома всегда хорошо ограничена, инкапсулирована, нередко тесно связана со стенкой прилегающих к ней крупных сосудов.

Доброкачественное. Редко достигают крупных размеров, растут медленно  (Madden, 1958).

 

 

 

 

Опухоли из собственно нервной ткани

Симпатогониомы, или, как их нередко называют, симпатикобластомы, наименее зрелые опухоли симпатической нервной системы, образованные симпатогониями и симпатобластами, напоминающие по структуре симпатический ганглий в эмбриональной стадии развития.

В средостении встречаются редко. Симпатогониомы обычно встречаются в молодом возрасте, могут развиваться у младенцев еще в период внутриутробного развития. У женщин симпатогониомы встречаются в 1,5 раза чаще чем у мужчин. Локализуются они в задне-верхнем отделе средостения, чаще справа (Hollingsworth., 1946).

Симпатогониомы по характеру роста и строения напоминают саркомы и обычно представляют собой одиночные инкапсулированные или без капсулы округлые или овальные узлы. Опухоль часто покрыта нервами, иногда в виде сплетения. Консистенция плотная. 

Подобные опухоли отличаются выраженным злокачественным течением, быстрым ростом и способностью метастазировать, чаще в печень (симптом Пеппера), в кости черепа (симптом Гутчинсона), в лимфатические узлы и легкие.

 

Ганглионевромы – зрелые опухоли, исходящие из нервных ганглиев и построенные из его элементов – ганглиозных клеток, нервных волокон и клеток глии.

Часто встречаются в средостении, составляют 30-60% от всех неврогенных опухолей средостения (Hollingsworth, 1946, Kent, 1944).  В отличие от симпатогониом чаще встречаются в возрасте 20-30 лет. Частота поражения мужчин и женщин одинакова (Холлингсворт 1946).  Локализуются в заднем средостении, чаще слева.

Ганглионевромы имеют вид узла неправильной округлой формы, плотноэластической консистенции. Узел ограничен, иногда с нечеткой капсулой. Обычно они слабо васкуляризированы и могут быть соединены с одним из корешков спинного мозга. Нередко опухоль исходит из межпозвонковых узлов и тогда вырастает из межпозвонкового отверстия или, напротив, врастает в него, разрастаясь там, сдавливая спинной мозг, и образует узел, напоминающий по форме песочные часы (hour glass).

Течение доброкачественное, длительное,  растут медленно, достигают огромных размеров. Очень часто они сосуществуют с различными пороками развития, такими как волчья пасть, заячья губа, микроцефалия (Willis, 1953). Метастазирование не отмечено (Godwin, 1950, Grillo, 1983).

 

Феохромоцитомы – зрелые опухоли, развивающиеся из хромаффинной ткани.  Скопления хромаффинных клеток располагаются вблизи каждого превертебрального ганглия и известны под названием параганглионарных хромаффинных тел или параганглиев. Наибольшими и постоянными скоплениями хромаффинной ткани являются те, из которых формируется мозговое вещество надпочечников (Petten,1959). Клетки хромафинной ткани секретируют катехоламины.

Феохромоцитомы крайне редко встречаются в средостении. Опухоли эти встречаются как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в пожилом возрасте. Специфической локализации не имеют (Green a. Basset, 1961, Phillips, 1940, Lasch a. Adler, 1955, Mayer a. Humfray, 1958). Макроскопически – опухоль, округлой формы, инкапсулированная, плотная.  Опухоли из хромаффинной ткани, являясь гормонально активными, сопровождаются определенной клинической симптоматикой: гипертензией, особенно пароксизмальной, с частыми кризами, сердцебиениями, болями в сердце. 

 

 

Морфологическая

структура

Встречаемость, возраст, пол больных

 

Локализация

 

Макроскопическое

строение

 

Течение

 

Из оболочек нервов:

Невриномы

Зрелая  опухоль, развивающаяся из шванновских клеток.

Это наиболее часто встречающаяся опухоль из оболочек нервов (К.Т.Овнатанян, В.М.Кравец, 1971,  Bariety, Coury 1958). Встречается преимущественно в зрелом возрасте, в 40-50 лет. У мужчин и у женщин невриномы встречаются одинаково часто.

 

Заднее средостение

Макроскопически невринома всегда представляет собой ограниченный инкапсулированный узел умеренной плотности, узел связан с нервом. Невринома, как правило, встречается в виде единичного узла, в средостении может достигать крупных размеров и веса до 2,5 кг (Daniel, Diveley, 1960), опухоли, исходящие из корешков спинномозговых нервов, нередко имеют вид песочных часов, как и ганглионевромы.

 

Невриномы доброкачественны, рост их медленный, иногда в течение многих лет. Малигнизация их исключительно редка (Stout, 1946).

 

Неврофибромы

Зрелая  опухоль из клеток оболочек нервов

Вопрос о частоте встречаемости неврофибром спорный, ряд авторов утверждает, что неврофиброма – наиболее часто встречаемая неврогенная опухоль в средостении  (Geschicter, 1935, Кеnt, 1944) и варьируется от 25,5% до 45% всех неврогенных опухолей. Неврофиброма чаще встречается в возрасте 20-30 лет, пол существенного значения не имеет (Geschicter, 1935).

 

Заднее средостение

Обычно неврофиброма – это опухоль каменистой плотности, дольчато-узловая, может быть инкапсулированной, размеры крупные.

Растут медленно, но склонны к рецидивам, причем рецидивные опухолевые узлы более чем в половине случаев озлокачествляются. Неврофибромы в 13% случаев дают злокачественный рост (Godwin, 1950).

 

Неврогенные саркомы

Опухоли, развивающиеся из оболочек нервов, являются по сути дела озлокачественными неврофибромами

Неврогенные саркомы чаще встречаются в возрасте 20-40 лет, в полтора раза чаще у мужчин (Shields T.W., Reynolds M., 1988).

Заднее средостение

Опухоль обычно инкапсулирована или хорошо  отграничена, может представлять собой веретенообразное утолщение пораженного нервного ствола. 

 

 

 Злокачественное течение

 

Хемодектома – опухоль, исходящая из клеток хеморецепторов или хеморецепторных телец. Наиболее мощным из хеморецепторных телец является каротидное тело или каротидный гломус. Встречающиеся в средостении опухоли этого типа могут исходить из аортальных телец, а также из мелких периартериальных хеморецепторов.

Хемодектомы в средостении встречаются крайне редко. В отечественной и мировой литературе описания случаев подобных опухолей встречаются крайне редко (В.Е.Шульц 1959, Е.В.Уранова, Х.Л.Трегубова 1962, Stout, 1949, Lattes, 1950, Duncan a. McDonald 1951, Madden, 1958, Taylor a. Evans, 1958). Хемодектомы встречаются чаще в 30-40 лет, пол значения не имеет. Могут локализоваться как в переднем, так и в заднем средостении. 

Макроскопически хемодектома всегда хорошо ограничена, инкапсулирована, нередко тесно связана со стенкой прилегающих к ней крупных сосудов. Опухоли редко достигают крупных размеров, растут медленно, доброкачественные, даже после их неполного удаления (Madden, 1958).

Опухоли из оболочек нервов

Опухоли из оболочек нервов часто встречаются в средостении, частота их варьирует от 37,7%  (К.Т.Овнатанян, В.М.Кравец, 1971) до 87,5% (Bariety  a. Coury, 1958) от всех нейрогенных опухолей средостения. Элементами нервной системы, из которых происходят эти опухоли, являются шванновские клетки (леммоциты) оболочек нервов, фибробластов пери- и эндоневрия.

Невринома – зрелая опухоль, развивающаяся из шванновских клеток. Это наиболее часто встречающаяся опухоль из оболочек нервов (К.Т.Овнатанян, В.М.Кравец, 1971,  Bariety, Coury 1958). Встречается преимущественно в зрелом возрасте, в 40-50 лет. У мужчин и у женщин невриномы встречаются одинаково часто.

Макроскопически невринома всегда представляет собой ограниченный инкапсулированный узел умеренной плотности, узел связан с нервом. Невринома, как правило, встречается в виде единичного узла, в средостении может достигать крупных размеров и веса до 2,5 кг (Daniel, Diveley, 1960), опухоли, исходящие из корешков спинномозговых нервов, нередко имеют вид песочных часов, как и ганглионевромы.

Невриномы доброкачественны, рост их медленный, иногда в течение многих лет. Малигнизация их исключительно редка (Stout, 1946).

Неврофиброма – зрелая опухоль из клеток оболочек нервов. Вопрос о частоте встречаемости неврофибром спорный, ряд авторов утверждает, что неврофиброма – наиболее часто встречаемая неврогенная опухоль в средостении  (Geschicter, 1935, Кеnt, 1944) и варьируется от 25,5% до 45% всех неврогенных опухолей. Неврофиброма чаще встречается в возрасте 20-30 лет, пол существенного значения не имеет (Geschicter, 1935).

Обычно неврофиброма – это опухоль каменистой плотности, дольчато-узловая, может быть инкапсулированной, размеры крупные. Растут медленно, но склонны к рецидивам, причем рецидивные опухолевые узлы более чем в половине случаев озлокачествляются. Неврофибромы в 13% случаев дают злокачественный рост (Godwin, 1950).

Неврогенные саркомы – злокачественные новообразования, развивающиеся из оболочек нервов, являются по сути дела озлокачественными неврофибромами. Неврогенные саркомы чаще встречаются в возрасте 20-40 лет, в полтора раза чаще у мужчин (Shields T.W., Reynolds M., 1988).

Опухоль обычно инкапсулирована или хорошо  отграничена, может представлять собой веретенообразное утолщение пораженного нервного ствола. 

Симптоматология и клиника неврогенных опухолей средостения отличаются некоторыми особенностями. В отличие от других групп новообразований средостения они чаще проявляются рядом симптомов в ранние периоды развития. Если при других опухолях средостения нередко не отмечается каких-либо жалоб, то при нейрогенных опухолях все больные жалуются на боли, изменение чувствительности кожи, ухудшение зрения (Вишневский А.А., Адамян А.А., 1977).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Среди других симптомов наиболее часто выявляются различные неврологические явления. Боли в груди, отдающие по ходу межреберных промежутков, боли в сердце,  упорные головные боли (чаще при ганглионевромах). При ганглионевромах, невриномах верхнего отдела средостения возможно сдавление симпатического ствола на уровне первого грудного симпатического ганглия, что проявляется синдромом Горнера (птоз,  миоз, ангидроз и энофтальм на стороне поражения). Отмечаются секреторные, вазомоторные и трофические расстройства со стороны кожи верхней половины туловища, верхней конечности, шеи лица на стороне локализации опухоли, что проявляется сухостью кожи, понижением ее температуры, покраснение кожи и снижение потоотделения.

У больных с опухолью в виде «песочных часов» выражены симптомы сдавления спинного мозга, что проявляется парезом, параличом конечностей, потерей чувствительности, болями, нарушением вегетативной иннервации соответственно уровню поражения спинного мозга. 

В редких случаях неврогенных опухолей блуждающего или возвратного нерва появляется охриплость голоса  (Kinsella, 1945, Goyer a. Endras, 1940), а опухоли диафрагмального нерва могут обусловить длительную икоту (Я.А.Ловицкий, 1908, Kinsella 1945).

В некоторых случаях неврогенные опухоли средостения сопровождаются неврофиброматозом Реклингаузена. У этих больных обширные участки кожи поражены пигментными образованиями бородавчатого характера (Godwin, 1950, Б.А.Лукьянченко 1955, И.Л.Фрейдович 1936).

Рентгенологическая картина неврогенных опухолей средостения может быть различной в зависимости от характера, размеров и других особенностей новообразования. В типичных случаях в паравертебральном отделе выявляется полуокруглая или полуовальная тень, широко примыкающая к позвоночнику и имеющая четкую дугообразную границу. Тень неврогенной опухоли обычно однородная, интенсивность ее зависит от размеров, которые колеблются от 2-3  до 25 см. Очертания тени, как правило, четкие и ровные, иногда волнистые. В боковой проекции тень неврогенной опухоли в подавляющем большинстве случаев накладывается на тень позвоночника, причем задний край опухоли интимно примыкает к задним ребрам. При многопроекционном исследовании выясняется, что опухоль не отводится от позвоночника и располагается в реберно-позвоночном желобе. Неврогенная опухоль обычно не смещается при дыхании.

Особую разновидность неврогенных новообразований составляют так называемые опухоли в виде песочных часов. Под этим термином принято обозначать новообразование, состоящее из двух узлов, объединенных ножкой. Один узел находится в спинномозговом канале, другой в реберно-позвоночном желобе или в средостении. На рентгенограмме при опухоли в виде песочных часов выявляется тень, расположенная у позвоночника, с расширением межреберного пространства, межпозвоночного отверстия и признаками краевой деструкции прилежащего позвонка.

 


copyright © surgerycom
 
симптом синдром