Опухоли из собственно нервной ткани

Хемодектома – опухоль, исходящая из клеток хеморецепторов или хеморецепторных телец. Наиболее мощным из хеморецепторных телец является каротидное тело или каротидный гломус. Встречающиеся в средостении опухоли этого типа могут исходить из аортальных телец, а также из мелких периартериальных хеморецепторов.

Хемодектомы в средостении встречаются крайне редко. В отечественной и мировой литературе описания случаев подобных опухолей встречаются крайне редко (В.Е.Шульц 1959, Е.В.Уранова, Х.Л.Трегубова 1962, Stout, 1949, Lattes, 1950, Duncan a. McDonald 1951, Madden, 1958, Taylor a. Evans, 1958). Хемодектомы встречаются чаще в 30-40 лет, пол значения не имеет. Могут локализоваться как в переднем, так и в заднем средостении. 

Макроскопически хемодектома всегда хорошо ограничена, инкапсулирована, нередко тесно связана со стенкой прилегающих к ней крупных сосудов. Опухоли редко достигают крупных размеров, растут медленно, доброкачественные, даже после их неполного удаления (Madden, 1958).

Опухоли из оболочек нервов

Опухоли из оболочек нервов часто встречаются в средостении, частота их варьирует от 37,7%  (К.Т.Овнатанян, В.М.Кравец, 1971) до 87,5% (Bariety  a. Coury, 1958) от всех нейрогенных опухолей средостения. Элементами нервной системы, из которых происходят эти опухоли, являются шванновские клетки (леммоциты) оболочек нервов, фибробластов пери- и эндоневрия.

Невринома – зрелая опухоль, развивающаяся из шванновских клеток. Это наиболее часто встречающаяся опухоль из оболочек нервов (К.Т.Овнатанян, В.М.Кравец, 1971,  Bariety, Coury 1958). Встречается преимущественно в зрелом возрасте, в 40-50 лет. У мужчин и у женщин невриномы встречаются одинаково часто.

Макроскопически невринома всегда представляет собой ограниченный инкапсулированный узел умеренной плотности, узел связан с нервом. Невринома, как правило, встречается в виде единичного узла, в средостении может достигать крупных размеров и веса до 2,5 кг (Daniel, Diveley, 1960), опухоли, исходящие из корешков спинномозговых нервов, нередко имеют вид песочных часов, как и ганглионевромы.

Невриномы доброкачественны, рост их медленный, иногда в течение многих лет. Малигнизация их исключительно редка (Stout, 1946).

Неврофиброма – зрелая опухоль из клеток оболочек нервов. Вопрос о частоте встречаемости неврофибром спорный, ряд авторов утверждает, что неврофиброма – наиболее часто встречаемая неврогенная опухоль в средостении  (Geschicter, 1935, Кеnt, 1944) и варьируется от 25,5% до 45% всех неврогенных опухолей. Неврофиброма чаще встречается в возрасте 20-30 лет, пол существенного значения не имеет (Geschicter, 1935).

Обычно неврофиброма – это опухоль каменистой плотности, дольчато-узловая, может быть инкапсулированной, размеры крупные. Растут медленно, но склонны к рецидивам, причем рецидивные опухолевые узлы более чем в половине случаев озлокачествляются. Неврофибромы в 13% случаев дают злокачественный рост (Godwin, 1950).

Неврогенные саркомы – злокачественные новообразования, развивающиеся из оболочек нервов, являются по сути дела озлокачественными неврофибромами. Неврогенные саркомы чаще встречаются в возрасте 20-40 лет, в полтора раза чаще у мужчин (Shields T.W., Reynolds M., 1988).

Опухоль обычно инкапсулирована или хорошо  отграничена, может представлять собой веретенообразное утолщение пораженного нервного ствола. 

Симптоматология и клиника неврогенных опухолей средостения отличаются некоторыми особенностями. В отличие от других групп новообразований средостения они чаще проявляются рядом симптомов в ранние периоды развития. Если при других опухолях средостения нередко не отмечается каких-либо жалоб, то при нейрогенных опухолях все больные жалуются на боли, изменение чувствительности кожи, ухудшение зрения (Вишневский А.А., Адамян А.А., 1977).

Среди других симптомов наиболее часто выявляются различные неврологические явления. Боли в груди, отдающие по ходу межреберных промежутков, боли в сердце,  упорные головные боли (чаще при ганглионевромах). При ганглионевромах, невриномах верхнего отдела средостения возможно сдавление симпатического ствола на уровне первого грудного симпатического ганглия, что проявляется синдромом Горнера (птоз,  миоз, ангидроз и энофтальм на стороне поражения). Отмечаются секреторные, вазомоторные и трофические расстройства со стороны кожи верхней половины туловища, верхней конечности, шеи лица на стороне локализации опухоли, что проявляется сухостью кожи, понижением ее температуры, покраснение кожи и снижение потоотделения.

У больных с опухолью в виде «песочных часов» выражены симптомы сдавления спинного мозга, что проявляется парезом, параличом конечностей, потерей чувствительности, болями, нарушением вегетативной иннервации соответственно уровню поражения спинного мозга. 

В редких случаях неврогенных опухолей блуждающего или возвратного нерва появляется охриплость голоса  (Kinsella, 1945, Goyer a. Endras, 1940), а опухоли диафрагмального нерва могут обусловить длительную икоту (Я.А.Ловицкий, 1908, Kinsella 1945).

В некоторых случаях неврогенные опухоли средостения сопровождаются неврофиброматозом Реклингаузена. У этих больных обширные участки кожи поражены пигментными образованиями бородавчатого характера (Godwin, 1950, Б.А.Лукьянченко 1955, И.Л.Фрейдович 1936).

Рентгенологическая картина неврогенных опухолей средостения может быть различной в зависимости от характера, размеров и других особенностей новообразования. В типичных случаях в паравертебральном отделе выявляется полуокруглая или полуовальная тень, широко примыкающая к позвоночнику и имеющая четкую дугообразную границу. Тень неврогенной опухоли обычно однородная, интенсивность ее зависит от размеров, которые колеблются от 2-3  до 25 см. Очертания тени, как правило, четкие и ровные, иногда волнистые. В боковой проекции тень неврогенной опухоли в подавляющем большинстве случаев накладывается на тень позвоночника, причем задний край опухоли интимно примыкает к задним ребрам. При многопроекционном исследовании выясняется, что опухоль не отводится от позвоночника и располагается в реберно-позвоночном желобе. Неврогенная опухоль обычно не смещается при дыхании.

Особую разновидность неврогенных новообразований составляют так называемые опухоли в виде песочных часов. Под этим термином принято обозначать новообразование, состоящее из двух узлов, объединенных ножкой. Один узел находится в спинномозговом канале, другой в реберно-позвоночном желобе или в средостении. На рентгенограмме при опухоли в виде песочных часов выявляется тень, расположенная у позвоночника, с расширением межреберного пространства, межпозвоночного отверстия и признаками краевой деструкции прилежащего позвонка.