Основные вопросы темы:

1. Классификация портальной гипертензии.

2. Этиология различных форм портальной гипертензии.

3. Патогенез ПГ. Понятие о полисиндромности цирроза печени.

4. Клиника ПГ. Основные симптомы и синдромы ПГ.

5. Методы диагностики ПГ.

6. Дифференциальная диагностика.

7. Осложнения ПГ.

8. Основные методы лечения ПГ.

9. Возможности современного лечения причин ПГ (хронические гепа­титы и циррозы печени, окклюзии спленопортального ствола).

10. Принципы этапного лечения с применением патогенетически нап­равленных, малоинвазивных хирургических вмешательств.

11. Исходы хирургического лечения ПГ.

 

Вопросы контроля исходного уровня:

1. Особенности кровоснабжения печени, внутрипеченочные сосудистые структуры.

2. Портальное кровообращение.

3. Топография печени.

4. Основные функции печени.

 

1. Определение термина “портальная гипертензия” , как гемодинамических расстройств в системе воротной вены, проявляющихся повышением портального давления, спленомегалией, развитием окольного кровообраще­ния.

2. Классификация портальной гипертензии:

1) внутрипеченочная форма (ВНПГ);

2) внепеченочная (ВПГ):

а) первичная ВПГ (ПВПГ);

б) вторичная ВПГ (ВВПГ);

3) надпеченочная - синдром Бадд - Хиари;

4) смешанная:

а) сочетание внепеченочной с внутрипеченочной формами ПГ;

б) сочетание внутрипеченочной с надпеченочной.

 

3. Этиология внутрипеченочной формы ПГ (хр.гепатит, цирроз печени):

- вирусный гепатит (ВГ) с последующей хронизацией: ВГВ – 20-40%,

ВГС – 40-60%, ВГД – до 70%, суперинфекция – до 90%;

- экологическое неблагополучие (отравление гепатотропными ядами) – 20-30%. Это фактор роста заболеваемости ВГ и его хронизации;

- хронический алкоголизм – 20-25%. Является фактором, отягощающим и стимулирующим хронизацию патологического процесса при ВГ и токсических воздействиях на печень;

- у детей – фиброз печени, синдром Крювелье - Баумгартена;

•  билиарные холестазы с вторичной гепатопатией.

 

4. Этиология внепеченочного блока:

а) первичная внепеченочная ПГ (ПВПГ) – тромбоэмболические ослож­нения острых воспалительных заболеваний органов брюшной полости:

- пупочный сепсис новорожденных – тромбофлебит пупочной вены, проявляется (чаще кровотечением) в' возрасте 14-20 лет;

- кавернозная трансформация воротной вены ( врожденная или приоб­ретенная) ;

- артериовенозные (чаще в воротах селезенки) свищи;

- беременность (особенно крупноплодная, многоводная, может быть также причиной стимуляции неактивных патологических процессов при хронических диффузных заболеваниях печени);

- другие причины (малярия, туберкулез, сифилис, травмы печени);

б) вторичная внепеченочная форма ПГ (ВВПГ):

- хронический панкреатит;

- билиарная патология;

- язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки (пенетрация в поджелудочную железу, гепатодуоденальная связка);

- кисты и опухоли органов брюшной полости и забрюшинного прост­ранства.

5 . Этиология надпеченочного блока (синдром Бадда-Киори):

- стеноз или сужение нижней полой вены на уровне диафрагмы, пече­ночного сегмента или в надпеченочном отделе, печеночных вен. Основная причина тромбофлебит, флеботромбоз, периваскулярный отек и склероз, чаще на фоне кавальной гипертензии. В 22% случаев синдром Бадда-Киари развивается при циррозе печени.

6.Окольное кровообращение:

а) порто-портальные анастомозы – естественные и вновь образованные;

б) порто-кавальные анастомозы – естественные и приобретенные, вне- и внутрипеченочные;

в) основные коллекторы оттока портальной крови при ПГ:

1) гастроэзофагеальный (через систему непарных вен в верхнюю полую вену);

2) мезентерико-кавальный (через геморроидальные вены в нижнюю полую вену); 3) через пупочную и околопупочную вены (в обе кавальные системы);

4) через забрюшинную венозную сеть (в основном в НПВ).

7. Патогенез ПГ . Особенности кровоснабжения печени, внутрипеченочный кровоток в норме и при патологии. В развитии ПГ можно выделить 3 периода:

- I период - начальный, характеризуется снижением притока в печень портальной крови, обусловленным морфологическими причинами, повышением портального давления, артериальный кровоток тот же по объему, но воз­растает его доля в сниженном общем печеночном кровотоке, в виду недос­таточности перестройки внутрипеченочной сосудистой сети, отсутствия коллатерального кровотока;

- II период - сформулированной ПГ. В этот период развиваются все характерные синдромы: пре- и постсинусоидальный гидродинамический блок за счет развития артериопортальных и артериовенопеченочных анастомозов с усилением артериального притока и портокавального оттока; транссе­лезеночное шунтирование крови (ТСШ) направленное на преодоление внутрипеченочных препятствий портальному притоку, поддержание кислородного баланса печени, приводящее в итоге к стимулированию портокавального оттока; спленомегалия вначале застойная, затем из-за ТСШ – фиброаденоматозная; прогрессирующий порто-кавальный отток способствует развитию кавальной гипертензии, ведет к обеднению внутрипеченочного притока портальной крови и снижению функциональной способности печени; усиле­ние лимфообразования и нарушение лимфодинамики с развитием портолим­фатической гипертензии при циррозе печени, вторичном фиброзе, как следствие запущенной ВПГ, в меньшей мере при ВПГ, где внутрипеченочное давление не повышено;

- III период – осложнений. В этот период на фоне прогрессирующей портолимфатической, кавальной гипертензии, коллатерального портока-вального оттока, снижения функции печени, почек развиваются такие ос­ложнения как асцит, кровотечение, холестаз, энцефалопатия и острая ге-патоцеребральная недостаточность, гепаторенальная недостаточность.

Нарастающая декомпенсация висцерального кровообращения стимулиру­ют нарушения общей венозной гемодинамики и приводит к правожелудочковой недостаточности.

8. Клиника:

- характерных симптомов, кроме наличия варикозного расширения вен пищевода и желудка, нет;

-синдром “гиперспленизма” (цитопения: панцитопения, лейкоцито-тромбоцитопения, анемия - лейкоцитопения, анемия -тромбоцитопения);

- нарушения гомеостаза (биохимические исследования).

9. Методы диагностики:

- раннее выявление хронических диффузных заболеваний печени (ХДЗП) и ПГ (УЗИ – структурные изменения в печени, особенно расширение воротной вены, ЭГДФС);

- подтверждение ХДЗП и ПГ: УЗИ с допплерографией; радионуклидное исследование печени; компьютерная томография,-лапароскопия с биопсией печени; пункционная биопсия печени, эзофагогастродуоденофиброскопия (ЭГДФС); рентгенангиографические исследования: контрастная рентгеноско­пия пищевода и желудка; костоазигография и -метрия; целиакоартериография и метрия с возвратной спленопортографией; ограни­ченное применение: спленопортография и -метрия, главным образом, интраоперационно.

10. Дифференциальный диагноз в зависимости от клиники и имеющихся осложнений:

а) заболевания системы крови (болезни Гоше, Шоффара - Миньковского, Верльгофа, хронический миелолейкоз, лимфоцитомы селезенки);

б) гастродуоденальные кровотечения, обусловленные язвенной бо­лезнью и другими причинами;

в) злокачественные новообразования различной локализации, сопро­вождающиеся асцитом;

г) декомпенсация сердечно-сосудистой системы.

11. Лечение ПГ - хирургическое.

11.1 Показание к хирургическому лечению:

- внутрипеченочные формы:хронический активный гепатит, холес-татические гепатиты ( первичный, вторичный – билиарный);цирроз печени;

•  внепеченочные формы ПГ;

•  синдром Бадда-Киари. 11.2 Консервативная предоперационная терапия : коррекция обменных (белковый, липидный, водно-солевой), ферментных нарушений, клеточного состава и реологических свойств крови, изменений в системе гемостаза, детоксикационные мероприятия. Использование аутотканей (аутогемотрансфу-зия, реинфузия аутоасцитической жидкости. Ее состав и механизм действия).

11.3 Хирургическое лечение. Существует более 200 методов опера­ций. Их можно разделить на ряд групп:

1) Коррекция ПГ путем создания коллатерального оттока крови:

а) органные портокавальные анастомозы. Гастроренопексия.

б) сосудистые вено-венозные портокавальные анастомозы:

- прямой ПКА (Экк,1877);

- мезентерикокавальный - МКА (Богораз,1925);

- спленоренальный – СРА (Уиппл, Блейкмор, Лорл,1945), дистальный спленоренальный (Уоррен и соавт.,1974) – ДСРА;

2) Уменьшение притока крови в портальную систему:

а) спленэктомия;

б) лигирование артерий, эндоваскулярная окклюзия.

3) Операции, направленные на усиление регенераторных процессов печени (учитывая, что цирроз двуединый процесс: дистрофия с развитием соединительной ткани и усиленная регенерация):

а) операции на вегетативной нервной системе: периартериальная симпатэктомия печеночной артерии (Малле-Ги) – при начальных циррозах печени, хронических активных гепатитах;

б) атипичная краевая резекция печени;

в) электрокоагуляция печени (Д.В. Усов);

г) лазерное облучение с экстраперитонизацией правой доли печени (А.В.Береснев и соавт.).

4) Операции направленные на прекращение связи вен пищевода с ве­нами портальной системы: а) операция Таннера и ее модификации; б) суб-кардиальная гастротомия с прошиванием и лигированием вен кардии желудка и нижней трети пищевода. Операция выбора на высоте кровотечения, в) Операция Крайля и ее модификации.

5) Операции при асците:

а) отведение асцитической жидкости в забрюшинную клетчатку;

б) отведение асцитической жидкости в вену (по Рюоту, А.Е. Бори­сову, перитонеовенозное шунтирование с клапаном Левина);

в) наружное дренирование грудного протока лимфовенозные анастомозы;

г) операция Кальба-Оппеля-Шалимова.

 

12. Современные принципы этапного хирургического лечения ПГ и его осложнений. Учитывая полисиндромность проявлений заболевания, по одному из синдромокомплексов, которого названо заболевание, нет единого способа хирургического лечения.

Основным принципом лечения ПГ и его осложнений – поэтапное устра­нение синдромов заболевания посредством комплексного консервативного и хирургического лечения путем последовательного применения патогенети­чески обоснованных, с взаимоусиливающим действием, малоинвазивных вме­шательств: перитонеовенозное шунтирование (при асците); лимфо дрениру­ющие операции (острая печеночная недостаточность, асцит, холестаз, кровотечение); эндоваскулярная хроническая эмболизация печеночных артерий – ЭПА (асцит, кровотечение, портальная декомпрессия, уменьшение лимфообразования в печени); эндоваскулярная эмболизация селезеночной артерии – ЭСА (гиперспленизм) – альтернатива опасной спленэктомии, сочетание ЭПА и ЭСА (усиление декомпрессивного и гомеостазокорригирующе­го эффекта); баллонная окклюзия НПВ – БОНПВ по А.Е.Борисову (снижение кавальной гипертензии и устранение печеночного постсинусоидального блока - асцит, кровотечение); эндоваскулярная окклюзия ВРВ и эндоскопическая склеротерапия –профилактика и лечение кровотечений из ВРВП и Ж; лапароскопические асцитокорригирующие и декомпрессивные вмеша­тельства; эндоскопические билиодекомпрессивные вмешательства (микрохолецистостомия, чрескожное чреспеченочное дренирование желчных ходов – при печеночных и внепеченочных окклюзионных желтухах); при высоком ПД, недостаточной декомпрессии на предыдущих этапах – ЭПА или ЭСА и ДСРА, может и МРА; субкардиальная гастростомия; гастроренопексия; азиго-кавальный анастомоз. 13. Послеоперационные осложнения:

•  Острые:

а) острая печеночная недостаточность:

б) тромбозы сосудистых соустий;

в) тромбогеморрагический синдром.

2) Подострые: а) послеоперационный асцит;

3) Хронические: энцефалопатия.

Клиника. Диагностика. Профилактика и лечение послеоперационных осложнений.

14. Исходы . Летальность после лапаротомных вмешательств при асци­те снижена с 40% до 11,2%, при лапароскопических операциях – до 3,8%; при крово­течениях – с 48% до 10%, при холестазах – с 52% до 18,3%.

- Отдаленные результаты (2-20 лет) в среднем: хорошие – 64,4%, удовлетворительные – 23%, плохие – 12,6%. Последние погибли в основном в течение 1-3 годов после операции от острой печеночной недостаточности и рецидива кровотечений.