A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Baber.

Baber Margaret D., американский педиатр.

Бейбер с. — заключительная (III) стадия аномалий метаболизма (аутосомно-рецессивное наследование): задержка роста, частые поносы со зловонным стулом; рахит; аминоацидурия с выделением особенно большого количества тирозина, серина, треонина, триптофана, гистидина и лизина; выделение цистина не повышено, мультилобулярный портальный цирроз печени с признаками регенерации и жирового перерождения; портальная гипертензия со вторичным перисинусным фиброзом селезенки; гидронефроз; фиброз почечных лоханок. Для I стадии характерны очаговый некроз печени и гиперметионинемия, для II — нодулярный цирроз печени с признаками печеночной недостаточности. Наблюдается только у детей, реже — у подростков. Прогноз неблагоприятный.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ