● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Синдром van Büchern.
hyperosteosis corticalis generalisata familiaris, hyperphosphatasaemia chronica.
Büchern Frans Stefanus Petrus van (род. 1897), голландский терапевт.
Ван Бухема с.— редкий наследственный генерализованный гиперостоз с акромегалоидными симптомами (аутосомно-рецессивное наследование) : медленное развитие болезни после наступления половой зрелости; появляются признаки акромегалии — увеличение подбородка, реже ключиц и др. В возрасте после 10 или 20 лет значительно ухудшается слух, развиваются экзофтальм, интермиттирующий паралич лицевого нерва периферического типа; эти явления обусловлены сужением большого затылочного отверстия и утолщением основания черепа. Рентгенологически — картина генерализованного гиперостоза. Кровь: количество кальция и фосфора нормальное: несколько повышен уровень щелочной фосфатовы.
ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА СИМПТОМЫ СИНДРОМЫ СИНОНИМЫ
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |