A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Chédiak-Higashi.

morbus Chédiak-Higashi, anomalie Steinbrinck-Béguez- César, синдром Steinbrinck, синдром Béguez-César.

Chédiak Moisés, врач на Кубе; Higashi О., японский врач.

Чедиака — Хигаши с.— редкое   заболевание   обмена     вещества с аномалиями лейкоцитов и расстройством пигментации  (аутосомно-рецессивное наследование): общая гипопигментация и пигментная дистрофия (светлая прозрачная кожа, светлые редкие сухие волосы, светлая радужная оболочка глаза;  нередко гиперпигментация участков кожи, подверженных воздействию света); склонность к рецидивирующим гнойным инфекциям; общий гипергидроз, увеличенный живот, гепато- и спленомегалия; уменьшенное слезоотделение;  анемия, лейкопения, тромбоцитопения, аномальная зернистость    нейтрофильных лейкоцитов и лимфоцитов; протоплазма миелоидных клеток костного мозга  содержит специфические включения.  Прогноз    неблагоприятный.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ