A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Ehlers-Danlos.

синдром Черногубова, синдром Danlos, синдром Meekeren- Ehlers-Danlos, fibrodysplasia elastica, fibrodysplasia elastica generalisata, dystrophia mesodermalis congenita, cutis hyperelastica, mesenchymtosis.

Ehlers Edvard (1863—1937), датский дерматолог; Danlos Henri Alexandre (1844—1912), французский врач.

Элерса — Данло с. — наследственная мезенхимальная дисплазия с проявлениями в коже и опорно-двигательном аппарате: гиперэластичная и легкоранимая кожа, гиперпигментация, рецидивирующие гематомы, слабое развитие подкожного жирового слоя; чрезмерная подвижность суставов, частые подвывихи и вывихи, гипотония мускулатуры;

нередко — эпикант, сколиоз, синдактилия, бронхоэктазы, а также нарушение интеллекта.

Различают пять форм:

    I — ярко выраженные симптомы;

   II — менее выраженные симптомы;

   III — в симптоматике преобладает чрезмерная подвижность суставов;

   IV — доминируют рецидивирующие гематомы;

   V — форма с преобладани­ем гиперэластичности кожи.

Первые четыре формы  характеризуются аутосомно-доминантным наследованием, а пятая- рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой; клинические проявления последней формы обусловлены дефицитом лизилоксидазы, которая катализирует окислительное дезаминирование лизина и гидроксилизина.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ