A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Erb.

dystrophia musculorum progressiva, dystrophia Landouzy-Dejerine, atrophia musculorum progressiva iuvenilis, syndromus Erb-Landouzy, amyothrophia progressiva.

Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921) немецкий терапевт и невропатолог.

Эрба с. — наследственная дистрофическая миопатия — ювенильная форма прогрессивной дистрофии; в начале заболевания затруднен подъем по лестнице; шатающаяся походка, симметричная мышечная атрофия, отвисающие лопатки, выраженный поясничный лордоз; нередко псевдогипертрофия мускулатуры, рефлексы ослаблены. Лицо с выступающим ртом, напоминающее маску (лицо тапира). Увеличено количество альдолазы в сыворотке крови, уменьшено выделение креатинина с мочой. Болезнь начинается в период полового созревания; выраженный андротропизм. В случаях превалирования поражения мышц плечевого пояса наблюдается аутосомно-доминантное наследование, при поражении главным образом поясничной области — аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ