|
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Синдром Gibson.
methaemoglobinaemia hereditaria, methaemoglobinaemia idiopathica, haemoglobinaemia idiopathica congenitalis.
Gibson Quentin Howieson (род. 1918), американский физиолог и биохимик.
Гибсона с. — наследственная метгемоглобинемия (аутосомно-рецессивное наследование): общий сероватый или грязно-коричневатый цианоз, который выявляется уже при рождении ребенка или же появляется в течение первых месяцев жизни. Иногда наблюдаются также тахикардия и изменения ЭКГ (опущение сегмента ST и отрицательные зубцы Т) ; функциональные систолические шумы. Кровь: эритроцитов, достигающий 5-106—7-106 в 1 мм3, повышенное количество гемоглобина (выше 15—19 г/100 мл), невыраженные ретикулез и лейкоцитоз. Гемолиз не наблюдается. В костном мозге -усиленный гемопоэз. Часто отмечаются микроцефалия, слабоумие, нарушения психомоторики; косоглазие, катаракта, иридоциклиты. Общее физическое развитие удовлетворительное; прогноз относительно благоприятный. Генетический дефект заключается в дефиците диафораз, которые входят в группу восстановительных энзимов эритроцитов.
ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА СИМПТОМЫ СИНДРОМЫ СИНОНИМЫ
|
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |