A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Gierke.

morbus Gierke, glycogenosis I, morbus van Creveld-Gierke, glycogenosis, hepato-nephromegalia glycogenica.

Gierke Edgar Otto Conrad von  (1877—1945), немецкий патолог.

Гирке с. — вариант наследственного гликогеноза (аутосомно-рецессивное наследование): малый рост (печеночный инфантилизм), увеличенный живот (из-за резко увеличенной печени); селезенка не прощупывается. Приступы булимии с гипогликемией и коллапсом. Натощак содержание сахара в крови 50—40 мг % и меньше; кетонемия. Резко повышена к инсулину; чувствительность к адреналину отсутствует; ожирение (жир откладывается главным образом на лице). Повышена восприимчивость к инфекциям; остеопороз. Значительно повышено содержание гликогена в лейкоцитах; гиперхолестеринемия. Часто кардио- и нефромегалия. Синдром обусловлен генетическим энзимным дефектом — дефицитом глюкозо-6-фосфатазы (главным образом в печени, меньше в почках и кишечнике).

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ