A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Glanzmann.

thrombasthenia Glanzman, thrombasthenia hereditaria, синдром Glanzmann-Naegeli, thrombasthenia Glanzmann-Naegeli.

Glanzmann Eduard (1887—1959), швейцарский педиатр.

Глянцмана с. — наследственная слабость тромбоцитарной системы с явлениями геморрагического диатеза (аутосомно-рецессивное, реже доминантное наследование) : кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки; кровотечения из носа; десен; усиленное кровотечение после ранения. Число тромбоцитов нормальное, селезенка не увеличена. Тромбоциты различной величины: наблюдаются микро- и макроформы; базофилия. Время кровотечения и время свертывания крови нормальное; время ретракции кровяного сгустка увеличено; на тромбоэластограмме снижена эластичность тромба. Генетический дефект заключается в дефиците глицеральдегид-3-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ