A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Glanzmann-Riniker.

lymphocytophthisis essentialis, alymphocytosis, hypogammaglobulinaemia congenitalis, aplasia thymica hereditaria, dysplasia thymica.

Glanzmann Eduard (1887—1959), швейцарский педиатр; Riniker Paul, швейцарский патолог.

Глянцмана — Риникера с. — наследственный прогрессирующий лимфоцитофтиз у грудных детей (аутосомно-рецессивное наследование) : общая дистрофия, рецидивирующая лихорадка, генерализованный микоз и сепсис (молочница полости рта, глотки, гортани и легких с пневмонией). Периодически сыпь, напоминающая крапивницу или корь; рецидивирующая диспепсия с рвотой; гепатомегалия. Кровь: прогрессирующая лимфоцитопения, викарный моноцитоз, сдвиг гранулоцитов влево с токсической зернистостью, позже — панмиелопатия; гипогаммаглобулинемия. Геморрагический диатез часто не наблюдается. Прогноз неблагоприятный, обычно летальный исход до 6-месячного возраста.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ