A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Greenfield.

sulfatidlipoidosis, leucodystrophia infantilis metachromatica, leucoencephalopathia metachromatica, синдром Scholz, синдром Bogaert-Nijssen-Peiffer.

Greenfield J. G., английский невропатолог.

Гринфилда с. — наследственный поздний инфантильный склероз мозга со сфинголипидозом (аутосомно-рецессивное наследование): симптомы появляются на 2-м или 3-м году жизни; расстройства сна; нарушения осанки; постепенное исчезновение речевой способности, прогрессирующие амавроз и глухота; спастические парезы, переходящие в децеребрационную ри­гидность, умственная отсталость; летальный исход в течение 1—3 лет. Гисто­логически — метахромазия миелиновой оболочки, отложения липидов в нервных клетках, главным образом в зубчатом ядре (nucleus dentatus), в ядрах головного и спинного мозга. Метахроматическое вещество является сульфатидом. Патогенетически основным нарушением является генетически обусловленная сниженная активность лизосомной арилсульфатазы А.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ