|
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Синдром van der Hoeve.
trias van der Hoeve, синдром (Adair) Dighton, синдром Apert, синдром Spurway, синдром Eddowes.
Van der Hoeve J., голландский офтальмолог.
Ван дер Хуве с. — наследственный osteogenesis imperfecta tarda в сочетании с голубыми склерами и пониженным слухом (аутосомно-доминантное наследование);
триада симптомов:
1) хрупкость костей, незначительные травмы обусловливают их переломы («стеклянный человек»), которые плохо срастаются, образуя деформации костей;
2) голубые склеры;
3) понижение слуха, как при отосклерозе.
Болезнь проявляется обычно у подростков. Барабанные перепонки синеваты. Нередко наблюдаются дисплазия и запоздалое прорезывание зубов, перерастяжимость суставов. Рентгенологически — гипостоз, искривления костей, множественные переломы. Сравнительно редко комбинируется с цветовой слепотой, синдактилией, арахнодактилией, «волчьей пастью» и «заячьей губой», прогрессивной мышечной дистрофией, гемофилией и эпилепсией. Прогноз относительно благоприятный. После завершения роста хрупкость костей уменьшается.
ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА СИМПТОМЫ СИНДРОМЫ СИНОНИМЫ
|
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |