A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Jadassohn-Lewandowsky.

синдром Siemens, polykeratosis congenita, pachyonychia congenita, pachyonychia ichthyosiformis, синдром Schäfer.

Jadassohn Joseph   (1863—1936);  Lewandowsky Felix  (1879—1921), немецкие дерматовенерологи.

Ядассона — Левандовского с. — редкий наследственный дискератоз (возможно аутосомно-доминантное наследование): врожденный онихогрифоз обычно всех пальцев; позже (но еще в детстве) присоединяются другие нарушения кератоза — очаговый гиперкератоз ладоней и подошв, часто фолликулярный гиперкератоз на наружной стороне локтей и коленей, в подмышечных впадинах и в области гениталий; лейкоплакии языка, слизистой оболочки полости рта, уголков рта и гортани (последние сопровождаются охриплостью). Нередко — утолщенная роговица, нарушения зрения, катаракта. Гипергидроз, дисгидроз, склонность к абсцессам потовых желез. На коже образуются пузырьки, волосы дистрофичны. Усилен рост костей в длину. Запоздалое прорезывание зубов; зубы плохие и выпадают рано. Дефекты интеллекта. Андротропизм.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ