A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Jaffé-Lichtenstein.

 синдром Jaîfé-Lichtenstein-Uehlinger, dysplasia polyostotica fibrosa, ostecfibrosis deformans juvenilis, osteodystrophia fibrosa unilateralis, osteitis fibrosa disseminata, cystofibromatosis skeleti.

Jaîfé Henry L. (род. 1896); Lichtenstein Louis, американские патологи.

Джаффе — Лихтенстейна с.— полиостотическая фиброзная дисплазия: болезнь начинается в возрасте между 5 и 15 годами; характерна смена рецидивов и ремиссий (ремиссии нередко длятся несколько лет) ; спонтанные переломы (чаще бедренной кости), боль в костях; внутренние органы (включая паращитовидные железы) нормальные. В крови нормальное содержание кальция и фосфора; количество фосфатазы иногда увеличено. Рентгенологически — кости уплотнены, удлинены, изогнуты; компактная субстанция сравнительно тонка и эксцентрична. Костный процесс иногда не генерализуется. Изменения в костях в проксимальном направлении нарастают. Эпифизы трубчатых костей, кости основания ступней и кистей и позвонки обычно не изменяются. Больше всего поражаются дна- и метафизы трубчатых костей, кости поясничной области и плечевого пояса. Нередко сочетается с преждевременной половой зрелостью. Допускается аутосомно-доминантное наследование.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ