Синдром Kearns-Sayre

К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы

Kearns Thomas P. (род. 1922), американский офтальмолог; Sayre George pomeroy (род. 1911), американский патолог.

Кирнса — Сейра с. — сочетание глазных и кардиальных симптомов: болезнь обычно проявляется после 20 лет; прогрессирующая наружная офтальмоплегия, реакция зрачков на свет сохраняется; позже присоединяется своеобразная пигментная дегенерация сетчатки, отличающаяся от наследственного пигментного ретинита — характерны скопления пигмента по периферии сетчатки, по форме напоминающие остеокласты; раннее клиническое проявление — гемералопия, которая позже осложняется выпадением полей зрения. Кроме того, наблюдают атаксию, мышечные парезы; дебильность; малый или карликовый рост, гипогонадизм. Кардиальные симптомы характеризуются вначале нарушениями внутрижелудочковой проводимости по типу неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, потом появляются признаки двух- и трехпучковой блокады, переходящей в полную атриовентрикулярную блокаду. В литературе отмечаются спорадические случаи. Не исключен вирусный генез данного заболевания.