A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Klippel-Feil.

morbus Klippel-Feil, spina bifida alta.

Klippel Maurice (1858—1942), Feil André (род. 1884), французские невропатологи.

Клиппеля — Фейля с. — наследственные аномалии развития с комбинированными пороками позвонков (аутосомно-доминантное наследование): необычно короткая шея («шея лягушки»), низко расположенная граница оволосения; ограниченная боковая подвижность шейного отдела позво­ночника, высокорасположенный плечевой пояс; чашеобразная грудная клетка. Компрессионный неврит, нередко с расстройствами дыхания, в результате аномалий позвонков. Рентгенологически — множественные аномалии позвонков:

полупозвонки, клиновидные позвонки, расширенные межпозвонковые щели, шейные ребра, сросшиеся позвонки, spina bifida occulta et aperta, кифосколиоз. Кроме того, наблюдаются аномалии ребер, расщепление мягкого неба, врожденные пороки сердца, добавочные доли легких, аплазия грудино-ключичнососцевидной мышцы, камптодактилия, синдактилия, запоздалое прорезывание зубов, гиперодонтия, агенез наружного слухового прохода, тугоухость, сирингомиелия, атрезия анального отверстия.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ