A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Krabbe (I).

morbus Krabbe, cerebrosclerosis acuta diffusa infantilis, poliodystrophia cerebri progressiva infantilis, globoid cell sclerosis (англ.).

Krabbe Knud Haraidsen (1885—1961), датский невропатолог.

Краббе с. — форма прогрессивной наследственной лейкодистрофии мозга (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в возрасте 4—6 мес, иногда позже; после нормального начала развития воз­никает быстро нарастающая ригидность, особенно в нижних конечностях; общее моторное беспокойство (экстрапирамидные гиперкинезы). Различные раз­дражения вызывают приступы тонических судорог; нередко — потеря сознания. Ослабление зрения (атрофия зрительного нерва, реже — нистагм, косоглазие, анизокория). Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, но в связи с чрезмерной ригидностью не вызываются. В терминальной стадии картина децеребрационной ригидности. Изредка — мозжечковые, хореические и атетоидные двигательные расстройства и псевдобульбарные симптомы (расстройства речи и глотания).

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ