Синдром Lightwood-Albright

К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы

синдром Albright, синдром Buttler-Lightwood-Albright, hypoparathyreoidismus idiopathicus.

Lightwood Reginald (род. 1898), английский педиатр; Albright Fuller (род. 1900), американский эндокринолог.

Лайтвуда — Олбрайта с. — форма наследственного гипопаратиpеоза (аутосомно-рецессивное наследование) : рано проявляются нарушения роста; рентгенологически — общий остеопороз; тяжелый поздний рахит с искривлением костей и спонтанными переломами; гипоплазия зубной эмали как последствие зубного кариеса; часто выраженный кальциноз сосочкового слоя почек с образованием конкрементов в мочевыводящих путях. Мышечная адинамия и пароксизмальные параличи (гипокалиемия). Реакция мочи нейтральная, увеличено выделение натрия, калия и кальция. Количество аммиака нормальное, незначительная протеинурия; часто полиурия, изостенурия. Амино-ацидурии, гликозурии и кетонурии не наблюдается. В крови уменьшен щелочной резерв, гипокалиемия. Прогноз для грудных детей сравнительно хороший, для подростков и взрослых неблагоприятный. Часто симптомы как бы несколько стираются перед проявлением остеопороза и нефрокальциноза.