A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром DeMyer.

dysplasia craniometaphysaria, cranium bifidum occultum frontale hereditarium, median cleft face syndrome (англ.), holoprosencephalia alobaris iamiliaris.

DeMyer William Erl  (род.  1924), американский невропатолог.

Демайера с.— комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование) : ведущий признак — гипертелоризм. Различают 3 типа.

Тип 1: граница волос на лбу напоминает латинскую букву V; отсутствие кости в области лба, широкое расположение глаз (cranium bifidum occultum), расщепление хрящевой и костной частей носа, аплазия средней части верхней челюсти, широкое расщепление мягкого и твердого неба, верхней че­люсти и верхней губы.

Тип 2: по сравнению с типом 1 менее выраженное рас­щепление носа, несколько расщеплена также переносица; расщепления губ, челюстей и неба не наблюдается; иногда посередине лба образуются липомы.

Тип 3: в отличие от типов 1 и 2 cranium bifidum occultum не наблюдается, не­выраженное расщепление носа (так называемый нос дога). При всех типах иногда наблюдается аплазия мозолистого тела мозга; клинодактилия; психомоторное развитие обычно нормальное.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ