A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром (Julien) Marie.

reticuloendotheliosis pulmonalis maligna infantium.

Marie Julien Jean (род. 1899), французский педиатр.

(Жюльена) Мари с. — редко встречающийся злокачественный дермато-пульмональный ретикулоэндотелиоз у детей: начинается в раннем детском возрасте; сыпь в виде папул, покрытых корочками; прогрессирующая одышка; ускоренное дыхание с цианозом; приступы кашля, нередко коклюшеподобного характера. Температура тела нормальная. Рентгенологически — различной формы сравнительно гомогенные затемнения легочных полей; увеличенные гилюсные лимфоузлы. Часто развивается медиастинальная или подкожная эмфизема; спонтанный пневмоторакс. При гистологическом исследовании легких обнаруживаются множественные плотные красноватые инфильтраты с островками нормальной легочной ткани; мелкие полости в паренхиме; субплевральные эмфизематозные буллы. Прогноз неблагоприятный.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ