A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Maffucci.

 синдром Maffucci-Käst, morbus Maffucci, syndromus dyschondroplastico-dyschromico-cutaneus, chondrodystrophia cum angiomatosi.

Maffucci Angelo (1845—1903), итальянский патолог.

Маффуччи с. — редкие комплексные нарушения развития тканей мезодермального происхождения с дисхондроматозом и множественным ангиоматозом: диффузный асимметричный хондроматоз костей или односторонняя дисхондроплазия с выраженным искажением формы конечностей; с возрастом дисхондроплазия нарастает. Множественные ангиомы кожи и внутренних органов. Депигментированные участки кожи и родимые пятна. В 20% случаев возникают хондросаркомы, ангиосаркомы, лимфангиомы, глиомы или овариальные тератомы. В связи с этим прогноз неблагоприятный. Часто осложняется переломами и флеболитами. Выраженный андротропизм. Допускается аутосомно-доминантное наследование.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ