A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Menkes (I).

kinky hair disease (англ.).

Menkes John H. (род. 1928), американский педиатр и невропатолог.

Менкеса с.— комплекс наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) : отставание в росте, короткие и толстые волосы, резкая задержка умственного развития. Дистрофия волос — узловатые, с чередующимися веретенообразными утолщениями и перехватами, повышенная их ломкость. Иногда наблюдаются микрогнатия, диафрагмальная грыжа, протеинурия, преждевременное закрытие черепных швов, pes equinovarus, pectus excavatum. В крови увеличено количество глутаминовой кислоты. Гистологически — обширная атрофия белого вещества мозга, атрофия коркового слоя мозжечка. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает в течение первых лет жизни. Андротропизм.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ