Синдром Munchmeyer

К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы

morbus Münchmeyer, osteoma multiplex intermusculare, exosteosis luxurians, hyperplasia fascialis ossificans, fibrositis ossificans, tnyositis ossificans progressiva, myopathia osteoplastica, polyossificatio congemta progressiva, hyperplasia fascialis progressiva, fibrocellulitis ossificans multiplex progressiva.

Мюнхмейера с. — прогрессирующий оссифицирующий миозит: неравномерное, распространяющееся сверху вниз прогрессирующее окостенение поперечнополосатой мускулатуры, фасций, сухожилий и апоневрозов с тугоподвижностыо, ограничениями движений и вынужденным положением тела, в начале заболевания часто воспалительные изменения в мускулатуре с тестообразными инфильтратами и с воспалением кожи; образование синостозов в суставе большого пальца, межфаланговых суставах, в реберно-позвоночных и реже в других суставах. Почти всегда — микродактилия, клинодактилия маленьких пальцев; экзостозы пяточной кости; большие пальцы стоп рано занимают вальгусное положение. Рентгенологически — очаги окостенения в мышцах, бамбуковидный позвоночник. Тугоподвижность грудной клетки и ограничение подвижности позвоночника способствуют развитию сердечной недостаточности, пневмоний, туберкулеза; тугоподвижность челюстей тормозит нормальное принятие пищи и ускоряет исхудание. Незначительный андротропизм. Заболевание часто начинается перед рождением или в раннем детском возрасте. Интеркуррентные заболевания ухудшают прогноз. В зрелом возрасте, когда заканчивается рост скелета, прекращается также окостенение мускулатуры. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.