Синдром Pierre Marie (I)

К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы

morbus (Pierre) Marie, синдром Marie, morbus Mane, синдром von Recklinghausen, синдром P. Marie — Léri, acromegalia, pachyacria.

Marie Pierre (1853—1940), французский невропатолог.

(Пьера) Мари с. — симптомокомплекс с проявлениями акромегалии: пахиакрия — чрезмерный рост выступающих частей тела; особенно велики нос, нижняя челюсть, надбровные дуги, губы, уши, ладони и ступни (перчатки и обувь становятся малы); увеличен также язык; эти проявления обычно наступают после завершения роста длинных трубчатых костей; если болезнь начинается раньше периода полового созревания, развивается так называемый гипофизарный гигантизм; расстройства трофики волос — у женщин обычно легкий гирсутизм, у мужчин — выпадение волос: глазные симптомы — битемпоральная гемианопсия, застойный сосок; гениталии — исчезновение полового влечения и потенции, атрофия половых желез, аменорея, дисменорея; рентгенологически — расширение турецкого седла; кровь — увеличенное содержание фосфора, нормальное содержание кальция; часто — гипергликемия и гликозурия, реже — липемия. Кроме того, наблюдаются утолщение кожи, расстройства кожной пигментации, спланхномегалия, торакальный кифоз, расширенная грудная клетка, вегетативная дистония.