|
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Синдром (Pierre) Marie (II).
синдром Nonne-(Pierre) Marie, синдром Marie, morbus (Pierre) Marie, ataxia cerebellaris hereditaria, ataxia spinocerebellaris.
(Пьера) Мари с. — наследственная спинноцеребеллярная атаксия (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): болезнь начинается с расстройств походки; ухудшение речи (типичные мозжечковые речевые расстройства); позже — выраженная атаксия рук (ухудшение почерка), адиадохокинез, мозжечковая асинергия; повышенные сухожильные рефлексы; сниженный тонус мускулатуры; глазные симптомы — конвергирующее косоглазие; парез отводящего и глазодвигательного нервов; атрофия зрительного нерва; пигментный ретинит, нистагм Нередко сочетается с хореическими нарушениями движений. Часто — дрожание, напоминающее паркинсонизм. Обычно болезнь наступает после 45—50-летнего возраста. Иногда наступают спонтанные ремиссии. При морфологическом исследовании обнаруживаются сморщивание спинного мозга и мозжечка, уменьшение числа клеток Пуркинье; дегенерация зубчатого ядра, глиоз, демиелинизация пирамидного тракта, дегенерация ядер оливы, варолиева моста, клеток передних рогов спинного мозга и коры головного мозга.
ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА СИМПТОМЫ СИНДРОМЫ СИНОНИМЫ
|
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |