A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Naegeli.

thrombopathia Naegeli.

Naegeli Otto (1871—1938), швейцарский гематолог.

Негели с. — наследственная аномалия функции тромбоцитарной системы (аутосомно-доминантное наследование): кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, нередки кровотечения из мочеполовых путей; селезенка не увеличена. Количество тромбоцитов нормально; наблюдаются дегенеративные формы и анизоцитоз; расстройства агглютинации тромбоцитов; время кровотечения и ретракции кровяного сгустка значительно удлинено, время свертывания крови нормально. Симптом Кончаловского — Румпеля— Лееде положительный. На тромбоэластограмме — значительное снижение эластичности тромбов. Генетический дефект, возможно, заключается в нарушении образования комплексов магния с аденозинтрифосфатом; энзимный состав тромбоцитов нормальный.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ