Синдром Niemann-Pick

Surgerycom 

Программы

Книги

Диссертации

Статьи

Рефераты

Рекомендации

 

 

К Л И Н И Ч Е С К И Е  С И Н Д Р О М Ы


A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z


Синдром Niemann-Pick.

morbus Niemann-Pick, sphingomyelinosis, lipoid-histiocytosis, phosphatidosis.

Niemann Albert (1880—1921), немецкий педиатр; Pick Ludwig (1868— 1935), немецкий патолог.

Нймана — Пика с. — генерализованный наследственный фосфатид-тезаурисмоз в раннем детском возрасте (аутосомно-рецессивное наследование) : большая печень, увеличенные селезенка, лимфатические узлы, асцит; коричневато-желтая кожа; монголоидный вид (не всегда); прогрессирующее до выраженной кахексии исхудание; изредка изменения глазного дна — церебромакулярная дегенерация, в области желтого пятна — вишнево-красное пятно. В периферической крови (редко), костном мозге, печени, селезенке и лимфатических узлах (часто) обнаруживаются большие гранулированные и вакуолизированные клетки, дающие положительную реакцию на фосфатиды. В пораженных органах увеличено количество сфингомиелина. Неврологические отклонения — нарушения зрения и слуха, легкая мышечная ригидность; олигофрения. В нервной ткани накапливается ганглиозид, который способствует развитию амавротической идиотии. Накопление фосфатидов в межуточной ткани легких вызывает рентгенологически обнаруживаемые изменения (милиарная картина). Часто — сочетание с другими аномалиями. Обычно болезнь начинается в первые месяцы жизни; летальный исход — в первые годы жизни. Чаще наблюдается у представителей семитических народов.


ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ

 

Купить справочник 

форум Surgerycom

Стратегии

Каталог ссылок

От автора

Архив

RSS-лента

 

 

 

copyright ©Surgerycom