A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром  Russell (I).

nanismus Russell, nanismus intrauterinus dysmorphicus.

Russell Alexander, английский педиатр.

Рассела с. — врожденный карликовый рост в результате нарушений эмбрионального развития: роды в нормальный срок, масса и длина тела новорожденного уменьшены; относительно большая окружность головки; роднички закрываются только а 3 года. Дисплазия черепа (гидроцефалия с выраженными лобными выступами, узкий V-образный лицевой череп), макростомия, латеральные части верхней губы перекрывают нижнюю губу; выдающийся нос; микрогнатия, умеренный гипертелоризм, так называемое антимонголоидное расположение глазных щелей; диспропорциональный карликовый рост; относительно укороченные проксимальные и удлиненные дистальные части конечностей; часто — невыраженный сколиоз и гиперлордоз, клинодактилия, pes valgus; гипоплазия мускулатуры и подкожного жирового слоя; до 8—9 лет сохраняется голос высокого тембра; гипогенитализм, крипторхизм. В связи с выраженным кариесом преждевременное выпадение зубов. Умственное и моторное развитие протекают нормально. В отличие от синдрома Сильвера (Silver) асимметрия тела не наблюдается. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ