● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Синдром Sidbury.
odor-of-sweaty-feet syndrome (англ.), синдром Sidbury-Smith-Harlan, синдром Sidbury- Harlan-Wittels.
Sidbury James Buren JR. (род. 1922), американский педиатр.
Сйдбери с.-—наследственные нарушения жирового обмена (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): признаки болезни появляются уже в первые дни жизни; судороги, летаргическое состояние, дегидратация; умеренная гепатомегалия. Кровь: уменьшено число тромбоцитов и лейкоцитов. Своеобразный запах мочи, обусловленный наличием в ней масляных и гексоновых кислот. При гистологическом исследовании выявляется гипоплазия костного мозга. Смерть наступает от септицемии; при вскрытии выявляются рассеянные кровоизлияния на поверхностях внутренних органов. Наследственный дефект, повидимому, заключается в нарушенном метаболизме короткоцепочечных жирных кислот.
ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА СИМПТОМЫ СИНДРОМЫ СИНОНИМЫ
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |