A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Smith-Strang.

oast house wine syndrome (англ.), methionine malabsorption syndrome (англ.).

Smith Allan J., английский биохимик; Strang Leonard В., английский педиатр.

Смита — Стренга с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование) : светлые волосы, скудное оволосение голо­вы. Трудности при кормлении ребенка; пассивность, монотонное рыдание. Рецидивирующие отеки, рецидивирующая высокая температура. Значительно задержано психомоторное развитие; своеобразный запах мочи, напоминающий запах жженого сахара, высушенного сельдерея или хмеля. Гипераминоацидурия (преимущественно увеличено выделение фенилаланина, метионина и тирозина), повышенное выделение с мочой α-гидроксимасляной, фенилпировиноградной и фенилуксусной кислот. Обычно летальный исход в грудном возрасте.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ