Синдром Taussig-Snellen-Albers

К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы

Taussig Helen (род. 1898), американский педиатр, Snellen Herman Adria-nus (род. 1905), голландский кардиолог; Albers F. H., голландский врач.

Тоссиг — Снеллена — Альберса с. — форма врожденных сердечно-сосудистых аномалий: неправильное впадение всех легочных вен в левую безымянную вену и межпредсердные коммуникации обеих частей сердца; хрупкое телосложение; нарушений развития не наблюдается; склонность к рецидивирующим бронхопневмониям; цианоз и одышка при незначительной нагрузке. При выслушивании и при ФКГ — нехарактерные легочные шумы, преимущественно высокочастотный шум в четвертом межреберье слева, расщепление второго тона, нередко короткий протодиастолический шум. На ЭКГ— легочный зубец Р, нарушения внутрижелудочковой проводимости (часто блокада правой ножки пучка Гиса с выраженными признаками перегрузки правого сердца). Рентгенологически—конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца; усиленный легочный рисунок. Катетеризация сердца: значительно повышено содержание кислорода в крови левой безымянной вены (степень насыщения до 90%); в верхней полой вене, в правом предсердии и в правом желудочке количество кислорода постепенно снижается. Повышено давление в правом сердце. Сердечная недостаточность с отеком легких нередко является причиной преждевременной смерти. Умеренный андротропизм.