Синдром Waldenstrom (II)

К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы

macroglobulinaemia, reticulosis macroglobulinaemica, макроглобулинемический ретикулез, первичная макроглобулинемия, парапротеинемический гемобластоз.

Вальденстрема с. — вероятно, наследственная макроглобулинемия (возможно, аутосомно-доминантное наследование): утомляемость, бледность, незначительная одышка; генерализованное увеличение лимфатических узлов (необязательно); расстройства периферического кровообращения; геморрагический диатез (главным образом кровоизлияния в сетчатку с ослаблением зрения, во внутреннее ухо, в центральную нервную систему, в верхние дыхательные пути, в желудочно-кишечный тракт, во влагалище). Время свертывания крови удлинено; положительный симптом Кончаловского — Румпеля — Лееде; уменьшена резистентность капилляров; кроме того, часто удлинено время кровотечения, уменьшен протромбиновый индекс, патологическая тромбо-эластограмма, гипер- и парапротеинемия с гомогенным ß- или γ-градиентом, макроглобулинемия. Положительная проба Сиа. Значительно увеличена СОЭ; имеются специфические преципитаты; гепато- и спленомегалия (необязательно). В крови нормохромная гипопластическая анемия, часто лимфоцитоз, в терминальных стадиях тромбопения. В костном мозге — увеличенное количество тучных клеток, реже увеличенное количество плазматических клеток. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 50—70 лет.