A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Wilson.

degeneratio hepatolenticularis, degeneratio hepatocerebralis, pseudosclerosis, degeneratio neurohepatica, болезнь Коновалова, morbus Kinnier Wilson.

Wilson Samuel Alexander Kinnier  (1878—1937), английский невропатолог.

Уйлсона с.— наследственная дегенерация чечевицеобразного ядра мозга и цирроз печени (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается с интенционного дрожания, которое постепенно прогрессирует; скандированная речь, застывшая мимика, тело наклонено вперед, контрактуры рук и ног, хореоформные расстройства движений; торсионная дистония; расстройства психики, слабоумие, аффективная несдержанность. Патогномоничным является кольцо Кайзера — Флейшера (см. симптом Kayser — Fleischer). Цирроз печени (вначале бессимптомный), умеренная спленомегалия, нарушение обмена углеводов с признаками гиперинсулинизма; гипераминоацидурия, увеличение количества выделяемой с мочой меди; увеличение содержания меди в печени.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ