Неотложные неврологические состояния ► Спинальная ტრავმა ► Миастения. миастенический და холинергический кризы
Миастения
— это приобретенное аутоиммунное заболевание. Характеризуется выраженным
феноменом патологической мышечной утомляемости და мышечной სისუსტეю вследствие
недостаточности ацетилхолиновых рецепторов на моторной концевой пластинке нерва.
დიაგნოსტიკა
Патологическая мышечная утомляемость — уникальный და специфический признак этого
заболевания. Развивающаяся при этом мышечная სისუსტე отличается от обычных
парезов тем, что при повторениии движений (განსაკუთრებით в частом ритме) она резко
возрастает და может достигнуть степени полного паралича. При работе мышц в
ნელაм темпе, განსაკუთრებით после сна და отдыха, сила мышц сравнительно долго
сохраняется.
В типичных случаях первыми появляются глазодвигательные нарушения — двоение
предметов, განსაკუთრებით при длительном чтении, опущение век. დამახასიათებელია
асимметричность поражения და динамичность симптомов: в утренние часы состояние
лучше, вечером птоз და двоение значительно нарастают. Позднее присоединяются
სისუსტე და утомляемость мимической мускулатуры და жевательных мышц. При
распространении слабости на мышцы конечностей ტკივილიше страдают мышцы
проксимальных отделов, вначале в руках. При генерализованных формах одним из
მეტწილად тяжелых симптомов является სისუსტე дыхательных мышц.
Современная классификация на основе клинических განსაკუთრებითстей выделяет:
1. Генерализованную миастению без нарушения жизненно важных функций или с
нарушениями жизненно важных функций
2. Локальные формы без нарушения жизненно важных функций или с нарушениями
жизненно важных функций
დიფერენციალური დიაგნოზი
Миастения, начинающаяся в пожилом возрасте, требует дифференциации от нарушений
мозгового кровообращения.
Миастеническим кризом называется внезапное ухудшение состояния ავადმყოფს
миастенией, представляющее непосредственную опасность для жизни, так как
вследствие слабости дыхательной და бульбарной мускулатуры может возникнуть
недостаточность внешнего дыхания или серьезные буль-барные нарушения.
Провоцирующими моментами являются нарушение режима лечения антихолинэстеразными
препаратами, ასევე ОРВИ, различные инфекционные заболевания.физические და
психо-эмоциональные нагрузки, 1-2 день менструального периода.
Неотяожвая помощь
11 при появлении первых признаков дыхательной недостаточности или писфагии —
и ტრაქეის ინტუბაცია, вспомогательная или ფილტვის ხელოვნური ვენტილაცია.
2) прозерин 0,05% — 2,0-3,0 მლ კუნთებში или ინტრავენურად.თუ нет эффекта,
то через 30-40 минут дозу повторяют კუნთებში
3) преднизолон 90-120 მგ ინტრავენურად (1,5-2 მგ/კგ)
Холинергические кризы
Возникают при избыточном приеме антихолинэстеразных препаратов вследствие
самостоятельного повышения ტკივილიными рекомендованных врачом доз.Миастенический
криз при избыточной терапии может переходить в холинергический. Развиваются
симптомы избыточного холинергическо-го действия. При этом возникают признаки как
никотиновой, так და муска-риновой интоксикации — фибриллярные подергивания, миоз.
слюнотечение. боли в животе, აღგზნება, нередко нарушения дыхания.
სიფერმკრთალე.похолодание, мраморность кожных покровов. Отмечается диссоциация в
повышении потребности антихолинэстеразных препаратов და падении силы мышц после
их введения.
გადაუდებელი დახმარება
Специфических средств для выведения из криза не существует.
1) Применяют ატროპინი 0,1% — 1,0 ინტრავენურად или კანქვეშ, при აუცილებელიაсти
дозу повторяют.
2) При расстройствах дыхания და бронхиальной гиперсекреции — ИВЛ, туалет верхних
дыхательных путей.
3) Временная отмена антихолинэстеразных препаратов.
Тактика
ტკივილიные с миастеническими და холинергическими кризами подлежат экстренной
госпитализации в стационары, имеющие реанимационное და неврологическое отделения.
Опасности და осложнения
Развитие острой дыхательной недостаточности.